Alt Ve Üst Motor Nöron Hastalıkları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)


Alt Ve Üst Motor Nöron Hastalıkları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Alt Ve Üst Motor Nöron Hastalıkları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

AMİYOTROFİK LATERAL SKLEROZ (ALS); PRİMER LATERAL SKLEROZ (PLS);
PROGRESİF MÜSKÜLER ATROFİ; PROGRESİF BULBER PARALİZİ (PBP);
PROGRESİF PSÖDOBULBER PARALİZİ (PSB)

Kortikospinal trakt, ön boynuz hücreleri ve / veya bulber motor nukleusların dejenerasyonu ile kendini belli eden bilinmeyen nedenli motor nöron hastalığıdır. Semptomlar ve tanımlayıcı adlandırma, tutulmuş olan sinir sistemi kısmına göre değişir. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir ve insidens erkeklerde daha yüksektir; olguların %5’i otozomal dominant geçişli olarak ailevidir.

 Semptom ve Belirtiler

ALS : kas kuvvetsizliği ve atrofi, ön boynuz hücresi işlev bozukluğunun işareti olarak, başlangıçta sıklıkla ellerde, daha seyrek olarak ayaklarda görülür. Başlangıç yeri rastlantısaldır ve asimetrik ilerleme görülür. Kramplar sıktır ve kuvvetsizlik ortaya çıkmadan önce görülebilir. Görünebilir kas fasikülasyonları, spastisite, hjperaktif derin tendon refleksleri ekstansör plantar yanıt, kortikospinal trakt tutulum bulgusu olarak, kısa zaman içinde alt motor nöron bulgularına katılır. Dizartri ve disfaji, beyinsapı nükleusları ve bağlantılarının tutulumu ile ilgilidir. Duyu sistmeleri, istemli göz hareketleri ve üriner sfinkterler korunmuştur. Hasta seyrek olarak 30 yıl kadar yaşayabilir; olguların yarısı 3 yıl içinde kaybedilir, %20’si 5 yıl, %10’u 10 yıl kadar yaşar.

PBP : Bu tipte, kraniyal sinirler tarafından innerve edilen kaslar ve kortikobulber traktlar tutulmuştur. Bu nedenle çiğneme, yutma ve konuşma giderek zorlaşır. Labil ve uygun olmayan emosyonlarla birlikte olan psödobulber emosyonel yanıt görülebilir. Disfaji nedeniyle prognoz özellikle kötüdür; 1-3 yıl içinde ölüm (sıklıkla solunum sistemi komplikasyonundan) sıktır.

Progresif müsküler atrofi , ön boynuz hücresi tutulumunun olduğu erişkin tiptir ve ilerleme hızı iyi huyludur. Belirgin kuvvetsizlik ve kas erimesi ellerde başlar, kollar, omuzlar, bacaklara yayılır ve sonunda genelleşir. Fasikülasyonlar, hastalığın en erken bulgusudur. Herhangi bir yaşta başlayabilir. Yirmi beş yıl veya daha uzun yaşam beklenebilir. Olguların yaklaşık %10’u otozomal dominant geçiş gösterir.

PLS ve PSB , motor nöron hastalığının seyrek görülen tipleri olup gittikçe artan kas sertliği, distal ekstremite kasları (PLS) veya alt kraniyal sinirleri (PSB) tutan motor kuvvetsizlik vardır. Bu tipte tek başlarına görülebildiği gibi fasikülasyon ve kas atrofisi gibi alt motor nöron bulgularından yıllarca önce görülebilir. Multipl skleroz, medulla spinalis basısı ve beyin tümörü dışlanmalıdır. Çoğu olgular, tam sakatlık hali oluşmadan önce, birkaç yıllık uzun bir dönem geçirirler.

 Tanı

– Motor nöron hastalıklarının tanı özellikleri, orta veya genç erişkin dönemde başlayıp ilerleme gösteren generalize olan motor tutulumdur, duysal anormalliklere eşlik etmez. Hastalığın geç dönemlerine dek sinir iletim hızları normaldir. Elektromiyografi en yararlı testtir. Fibrilasyon, pozitif keskin dalgalar ve fasikülasyon, klinik olarak tutulmamış ekstremitelerde bile dev motor birimlere eşlik eder. Miyopati, servikal spondiloz nedeniyle olan atrofi, disk hernisi, medulla spinalis tümörleri, siringomiyeli, servikal bölgenin konjenital malformasyonları, diyabetik amiyotrofi, postpolio sendromu dışlanmalıdır.

 Tedavi

– Özel bir tedavi yöntemi yoktur. Fizik tedavi kas işlevinin sürdürülmesinde yararlı olabilir. Faringeal kuvvetsizliği olan hastalar dikkatle beslenmeli, bazen gastrostomi gerekli olabilir. Baclofen spastisiteyi azaltabilir; quinine ve phenytoin trampları azaltmak için kullanılabilir. Trisiklik antidepresanlar, tükürük üretimini azaltmak için denenebilir (amitriptyline lOmg oral). Bulber olgularda, yutmayı düzeltmek için yapılan operasyonlar sınırlı başarı şansına sahiptir.

Alt Ve Üst Motor Nöron Hastalıkları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları) ile Benzer Yazılar:

24 Ağustos 2012 Saat : 5:21

Alt Ve Üst Motor Nöron Hastalıkları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları) Yazısı için Yorum Yapabilirsiniz

2 − = 1

 Son Yazılar FriendFeed
reklam
reklam
reklam
reklam

Reklam

Facebook

Reklam

Alexa