Reklam

Bartter Sendromu (Sistemik Ve Metabolik Sendromlara Eşlik Eden Böbrek Hastalıkları)

Bartter Sendromu (Sistemik Ve Metabolik Sendromlara Eşlik Eden Böbrek Hastalıkları)

- Böbrek K, Na ve Cl kaybı; hipokalemi; hiperreninemi ve normal kan basıncı ile kendini belli eden sıvı, elektrolit ve hormonal anormaliklerin bir kombinasyonudur. Sendrom genellikle otozomal resesif ailevi veya bir sporadik hastalık olarak çocuklukta görülür.

Etiyoloji, Patofizyoloji ve Semptomlar ve Belirtiler

- Batter sendromu böbrekte elektrolit tutulumunda gelişen kompleks bir bozukluktan kaynaklanır. Altında yatan renal tubuler hastalık (Veya hastalıklar) henüz tanımlanmamıştır. Proksimal tubulus, inen Henle kulpunun kalın kolu, ve distal nefron hepsi birden muhtemelen transport defektinin etiyolojik nedeni olabilecek yerler olarak ileri sürülmüştür. K, Na ve Cl kaybı gelişerek renin salınımı uyarısına yol açar.

- Bunu ise jukstaglomeruler aygıtın hücre hiperplazisi izler. Aldosteron düzeyleri yükselmiştir. Hiperaldesteronizmin düzeltilmesi ile K kaybı elimine edilemez. Na kaybedilmesi kronik olarak düşük plazma hacmine yol açar. Bu durum ise yüksek düzeyde renin ve anjiyotensine rağmen normal kan basıncı bulunması, anjiyotensin infuzyonuna zayıf presör yanıt ile yansıtılır. Sıklıkla metabolik asidoz gelişir. Trombosit agregasyonu inhibe olur. Hiperürisemi ve hipomagnezemi görülebilir.

- İdrarda prostaglandin ve kallikrein atılımı artar. Prostaglandin inhibisyonu ile çoğu anormallikler düzelirken K kaybı kısmen düzeltilebilir.

- Hasta çocukların büyüme hızı yavaştır ve görünümleri malnutrisyonlu gibidir. Kastarda zayıflık, polidipsi, poliüri ve mental retardasyon bulunabilir.

Tanı ve Tedavi

- Batter sendromu hiperaldosteronizm görülen diğer hastalıklardan hipertansiyonun olmaması (Primer hiperaldosteronizmdeki gibi) ve ödem görülmemesi (sekonder hiperaldosteronizmdeki gibi) ile ayırtedilir. Hastalığın belirtileri erişkinlerde ilk defa görüldüğünde kusma veya gizli diüretik alışkanlığı açıkça bu duruma yol açabilecek nedenler olarak dışlanmalıdır.

- Potasyum ilavesi ile spironolakton, triamterene, amiloride, propranolol veya indometacin çoğu belirtiyi düzeltir, ama hiç bir ilaç K kaybını tamamen önleyemez. 1-2 mg/kg/gün indomethacin genellikle K düzeyini normalin alt sınırında tutar.

Yorum Yazınız

44 queries. 0,572 seconds.